白血病

    白血病是一种造血组织的恶性疾病，俗称“血癌”，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。

    一、病因病机

    中医学认为本病的发病有“因虚致病”和“因病致虚”两种观点。前者认为本病先有体虚内伤，然后邪气凑之；而后者认为先有邪毒内伏，然后导致正虚邪盛。

    二、临床表现与诊断

    1．临床表现

    根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为以下几个类型。

    （1）急性白血病：病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞，其自然病程多在6个月以内。

    急性白血病又分：①急性淋巴细胞白血病（急淋）；②急性非淋巴细胞白血病（急非淋）。包括急性粒细胞白血病（急粒）、急性单核细胞白血病（急单）。

    （2）慢性白血病：病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞，自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病（慢粒）；慢性淋巴细胞白血病（慢淋）；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。

    （3）特殊类型白血病：如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。

    2．诊断

    本病的诊断主要依据临床表现，外周血常规、骨髓穿刺血液学检查等进行确诊。

    三、辨证施治

    1．急性自血病

    （1）气阴两虚型

    【辨证】乏力气短，腰酸膝软，自汗盗汗，反复低热，食少纳呆，皮肤时有紫癜。舌淡少苔，脉细数。

    【施治】益气养阴，清热解毒。

    【方药】参芪杀白汤加减：黄芪10～15g，党参10～15g，天门冬10～15g，沙参10～15g，生地黄10～15g，地骨皮10～12g，黄芩10g，甘草6g，半枝莲10～15g，白花蛇舌草30g。日1剂，水煎服。

    【加减】纳呆食少，加用炒白术12g，焦槟榔10g；紫癜，加茜草15g，仙鹤草30g，凉血止血。

    （2）热毒炽盛型

    【辨证】壮热口渴，皮肤紫癜，齿鼻衄血，血色鲜红，黑便。舌质红苔黄，脉洪数。

    【施治】清热解毒，凉血止血。

    【方药】犀角地黄汤加味：羚羊角粉1g，赤芍药12g，生地黄30g，牡丹皮10～15g，龙葵15g，生石膏30g，玄参15g，茜草15g，黄芩10g，白花蛇舌草30g，大青叶30g，白茅根30g，栀子10g，半枝莲30g。日1剂，水煎服。

    【加减】舌苔黄腻者，可加用滑石30g，薏苡仁30g；高热神昏者，加紫雪散；热毒重出血明显者，加青黛15～20g（包煎）。

    （3）瘀毒内蕴型

    【辨证】形体消瘦，面色黯滞，颈有瘰疬，胁下痞块，按之坚硬，时有胀痛，低热盗汗。舌质黯紫，或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩而数。

    【施治】活血化瘀，软坚散结。

    【方药】桃红四物汤合鳖甲煎丸加减：桃仁、丹参、鳖甲各15g，红花、当归、川芎各10g，赤芍药12g，大黄6g，牡蛎30g，熟地黄、荔枝核各20g，蛇六谷15g。日1剂，水煎服。

    【加减】气虚加党参30g，黄芪30g；血瘀痞块较大可重用桃仁20g，红花15g，丹参30g，三棱10g，莪术10g。

    2．慢性白血病

    （1）气阴两虚、痰瘀内阻型

    【辨证】身疲乏力，心悸气短，纳呆，自汗盗汗，手足心热，腹内痞块，或颈项腋下瘰疬痰核，唇甲无华。舌淡晦黯，苔薄自或薄黄，脉细或细数。

    【施治】益气养阴，化瘀散结。

    【方药】四君子汤合麦味地黄汤合化积丸加减：太子参、生黄芪各30g，白茯苓、白术、麦门冬、瓦楞子各15g，生地黄、山茱萸各12g，当归、三棱、莪术、海浮石各10g，甘草6g。日1剂，水煎服。

    【加减】虚热明显者，加玄参30g，青蒿10g；食少纳呆者，加山楂、神曲、麦芽各10g，白扁豆10g。

    （2）气血两虚型

    【辨证】面色苍白，倦怠乏力，心悸气短，头晕耳鸣，唇甲色淡无华，腹胀纳呆，腹中痞块大且硬。舌淡或有瘀斑、苔薄白、脉细弱。

    【施治】益气养血，兼以化瘀消积。

    【方药】八珍汤合膈下逐瘀汤加减：当归、白芍、熟地黄、白术各15g，党参、生黄芪、丹参、生牡蛎各30g，川芎9g，阿胶10g（烊化），红花、茯苓各10g。日1剂，水煎服。

    【加减】心悸不宁者，加远志6g，石菖蒲9g；腹胀纳呆便溏者，加焦三仙、陈皮、苍术各10g；出血明显者，加仙鹤草30g，艾叶10g。

    （3）肝肾阴虚型

    【辨证】头晕眼花，两眼干涩，口干心烦，心悸失眠，耳鸣耳聋，腰膝酸软，遗精，月经量少，胁下痞块，五心烦热，盗汗。舌红少苔，脉弦细数。

    【施治】滋补肝肾，兼以祛瘀消积。

    【方药】知柏地黄丸合沙参麦冬汤加减：黄柏10g，知母6g，生地黄、沙参、麦门冬各30g，山茱萸、枸杞子、鳖甲、夏枯草各15g，牡丹皮、红花10g，赤芍12g。日1剂，水煎服。

    【加减】虚热明显者，加白薇30g，青蒿10g；虚火迫血妄行者，加旱莲草30g，侧柏叶15g。

    （4）热毒炽盛型

    【辨证】壮热口渴，咽喉肿痛，口腔糜烂，衄血发斑或便血、尿血，胁下痞块甚大，或见胁下疼痛，或全身肢体剧痛，腹胀便秘，纳呆，形体消瘦，兼见神疲乏力，气短懒言。舌质紫黯、苔黄，脉洪大或细数。

    【施治】清热解毒，凉血止血。

    【方药】犀角地黄汤加减：犀角（水牛角代）30g，生地黄、玄参、白花蛇舌草、蒲公英各30g，大青叶、金银花、连翘、紫草、牡丹皮、小蓟各15g，西洋参10g。日1剂，水煎服。

    【加减】大便干者，加生大黄10g，枳壳6g；正虚明显者，加太子参、沙参、黄芪各30g；肢体疼痛明显者，加红藤30g，五灵脂10g；咽痛明显者，加板蓝根15g，山豆根10g。

    3．慢性淋巴细胞白血病

    （1）痰火郁结型

    【辨证】痰核瘰疬，皮色不变，按之结实，倦怠乏力，头晕心悸，舌质淡红，苔白腻，脉细或弦滑。

    【施治】疏肝解郁，通络化痰。

    【方药】延胡四逆散加减：柴胡、枳实各12g，赤芍15g，枳壳、延胡索、丹参、胆南星、山慈姑各10g，生牡蛎25g，生鳖甲20g，甘草10g。日1剂，水煎服。

    【加减】常加黄药子9g；若见乏力头晕明显者，加太子参30g，黄芪30g，天门冬15g；若痞块明显者加三棱10g，莪术20g；便秘者加用当归芦荟丸。

    （2）积聚虚损型

    【辨证】痰核瘰疬益见串生，积聚痞块，腹部作胀，形体消瘦，面色少华，低热盗汗，或潮热起伏。舌质淡，苔白腻或厚腻，脉细数，或弦滑数，尺部重按乏力。

    【施治】益气养阴，软坚散结。

    【方药】养正消瘤汤加减：党参、黄芪、生地黄、熟地黄、天门冬、十大功劳叶、山豆根、黄精、菟丝子各15g，柴胡、升麻各10g，当归、玄参、山慈姑、山茱萸各12g，鳖甲、龟甲各25g。日1剂，水煎服。

    【加减】若腹部痞块明显者，加三棱10g，莪术20g；形寒肢冷、小便清长、便溏者加用补骨脂30g，淫羊藿12g或金匮肾气丸。

    （3）痰瘀湿热型

    【辨证】痰核瘰疬，积聚痞块，兼见黄疸，唇甲苍白，面色萎黄，尿黄或有皮肤紫癜，或有皮肤疱疹。舌质淡，苔黄腻，脉细稍数。

    【施治】清热利湿，化痰软坚。

    【方药】茵陈四苓散加味：白术、茯苓、泽泻、贝母各15g，猪苓、昆布、黄药子、陈皮各10g，三棱、莪术各9g，夏枯草6g，茵陈蒿16g。日1剂，水煎服。

    【加减】若湿热留滞肌肤，伴发带状疱疹者，加地肤子12g，黄柏18g或加味龙胆泻肝汤。

    四、辅助治疗

    1．成药方

    （1）急性白血病

    ①抗白丹（适用于痰瘀互结型急性非淋巴细胞白血病）。

    ②复方青黛片（适用于热毒型急性早幼粒细胞白血病）。

    ③六神丸（适用于瘀毒内结型急性非淋巴细胞白血病）。

    ④贞芪扶正剂（适用于急性白血病化疗后骨髓抑制，表现为气阴两虚者）。

    ⑤健脾益肾冲剂（适用于急性白血病化疗后骨髓抑制，表现为脾肾两虚者）。

    ⑥犀角地黄丸（适用于急性白血病热毒炽盛伴出血者）。

    ⑦清开灵口服液（适用于急性白血病热毒炽盛神昏者）。

    ⑧参芪杀白散（适用于各型白血病的初期及巩固治疗证属热毒炽盛伴气虚者）。

    ⑨参麦二陈冲剂（用于化疗引起的呕吐者）。

    （2）慢性白血病

    ①当归龙荟丸、六神丸、梅花点舌丹、牛黄解毒片、大黄蠊虫丸（适用于慢粒白血病）。

    ②西黄丸、小金丹（适用于慢淋白血病）。

    2．验方

    （1）急性白血病

    ①蟾蜍1只（每只重125g），黄酒1500ml。将蟾蜍剖腹去内脏洗净，与黄酒放入瓷罐中封闭，置入铝锅内加水蒸2小时，将药液过滤即可。每天服3次，成人每次服15～30ml，儿童酌减，饭后服。一般服药15天，间隔15天。连续用药直至症状完全缓解，其后维持缓解治疗。在治疗过程中不用其他抗白血病药，但需配合抗感染、输血、补液、纠正电解质紊乱等支持疗法（适用于急性淋巴细胞白血病瘀毒结聚型）。

    ②壁虎适量，焙干研末为散。每次服2～3只，日3次分服，开水送服（适用于急性淋巴细胞白血病瘀毒互结型）。

    ③当归3g，黄芪15g，三七3g，桑叶、白茅根各6g。日1剂，水煎，2次分服（适用于急性粒细胞白血病气血两虚伴血瘀型）。

    ④羊蹄根、苦参各60g。水开后入药煎15～20分钟，煎2汁，煎成200ml内服，日1剂，2次分服（适用于急性白血病湿热内蕴型）。

    ⑤犀角1．5g（水牛角30g代），生地黄30g，芍药12g，牡丹皮9g。水煎，犀角磨汁冲服（若无犀角，可用水牛角30g代）。日1剂，2次分服（适用于急性白血病证见高热、吐衄、便血、昏谵烦躁等热人营血型）。

    ⑥马鞭草30g，白花蛇舌草30g，葵树子30g，夏枯草15g。

    诸药共煎煮浓缩成膏，制成小丸备用。每日服3次，每次6丸（适用于急性白血病热毒炽盛型）。

    （2）慢性白血病

    ①龙葵、乌樟、生甘草各6g，生薏苡仁、白花蛇舌草各30g，黄药子8g。日1剂，水煎服（适用于慢粒白血病急性变热毒炽盛型）。

    ②青黛30g，麝香0．3g，雄黄、乳香各15g。共研细末，每日3次，每次0．1～1g，口服（适用于慢性粒细胞白血病瘀毒阻络型）。

    ③将老鹳草全草制成浸膏，内服，不拘量。

    ④苦豆子（西豆根）全草或根粉碎后装入胶囊。每服1．5～3g，日服3次；或种子每次1g，每日3次。

    ⑤取灵芝100g，干燥粉碎，装入胶囊。每服4粒，每日3次，温水送服。

    ⑥板蓝根、半枝莲、羊蹄根各30g，猪秧秧50g，制黄芪、当归各15g，党参、三棱、莪术各10g。将诸药以水煎煮2次得药液300ml，1日内2次分服完，每次服150ml。

    五、调护

    （1）早发现、早诊断、早治疗。

    （2）辨证施治，及时调理，坚持用药。

    （3）建立信心，心态平和，心情放松。

    （4）营养平衡，禁忌烟酒，辛辣油腻。

    （5）适度锻炼。忌劳累、感冒、气怒、暴食。

    （6）通过食疗、体疗、心理治疗、自觉调理用药的自我疗法增强体能，达到康复之目的。

    （7）病急不必悲观，相信医学的进步，一定会得到有效治疗；病缓不可大意，忘乎所以，行为放纵、停止服药、不做检查、致使急变、复发。

    白细胞减少症

    凡外周血液中自细胞数持续低于4×109／L时，统称白细胞减少症，若白细胞总数明显减少，低于2x109／L，中性粒细胞绝对值低于0．5×109／L，甚至消失者，称为粒细胞缺乏症。本病可发于任何年龄。粒细胞缺乏症为白细胞减少症发展至严重阶段的表现，两者病因和发病机理基本相同，故一并论述。

    白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性两种。前者多见，后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病导致，或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染诱发，亦有原因不明者。粒细胞缺乏症患者如果治疗不及时，年龄较大或有其他脏器疾患，病死率仍然较高。

    白细胞减少症在中医学无此病名，其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等。

    本病归属于中医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”等范畴。

    一、病因病机

    本病致病因素中医学认为诸如禀赋不足，后天失于调养，劳伤过度，饮食不节，失治误治，病后失于调理或某些化学药物中毒，导致脾肾亏损而气血不足，正虚于内，卫外不顾而受邪，久不复则为虚劳。本病虽病机变化多端，但不外气血亏损、阴阳失调，心、肝、肾、脾机能受损，其中起主要作用的是肾精亏损和气血不足。

    （1）感染性粒细胞减少症：常见于病毒性感染性疾病，如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等；细菌感染性疾病，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症；原虫以疟疾合并脾大者为多见。

    （2）药物性粒细胞减少症：氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。

    （3）放射线性粒细胞减少症：从事放射线工作或接触放射物质，可导致白细胞减少。

    （4）获得性免疫性粒细胞减少症：结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。

    （5）骨髓病性粒细胞减少症：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。

    （6）婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症，新生儿同种免疫性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。

    二、临床表现与诊断

    1．临床表现

    白细胞减少症病因虽不同，但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者，起病多缓慢，症状较轻，常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或黏膜溃疡等；若白细胞减少症由感染所致者，则见高热，恶寒，周身酸痛；若为粒细胞缺乏症，则起病急，可突然畏寒或寒战，高热，头痛，关节痛，极度乏力，严重者有吞咽困难，谵语或昏迷，可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿，咽部黏膜溃疡，稍后可见坏死、水肿，黏膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征。因其病因不同，临床表现亦不同。

    2．诊断

    （1）白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数（成人）低于4．0×109／L时，称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为：＞10岁低于4．5×109／L；＜10岁低于5．0×109／L。且无出血时，称白细胞减少症。

    （2）中性粒细胞减少症：当外用血中性粒细胞绝对值，在成人低于2．0×109／L时，称中性粒细胞减少症。在儿童≥10岁低于1．5×109／L，<；10岁低于1．5×109／L，称中性粒细胞减少症。

    （3）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，低于0．5×109／L时，称粒细胞缺乏症。

    （4）鉴别诊断：应与低增生性白血病、再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症相鉴别。

    三、辨证施治

    1．气虚型

    【辨证】血液中白细胞下降，伴面色苍白，胸闷气促，心慌肢软，纳呆泛恶，口渴不欲饮，便溏，时有面浮肢肿，自汗。脉细小，舌胖或有齿印，苔薄白或白腻。

    【施治】益气和胃，温补脾肾。

    【方药】益气煎：党参、白术、白芍、茯苓、当归、生地、熟地、补骨脂、木香、鹿角胶、龙眼肉、枸杞子、陈皮各9g，黄芪12g。

    2．气虚血弱型

    【辨证】血液中白细胞下降，伴头晕目眩，神疲乏力，面色萎黄或灰滞，纳谷不香，小便频长，大便不实。舌淡不华，苔薄，脉细软。

    【施治】益气养血。

    【方药】当归补血汤合补中益气汤加减：当归、人参、白术各10g，甘草、陈皮、升麻、柴胡各6g，黄芪15g。

    3．阴虚内热型

    【辨证】血液中自细胞下降，伴头晕失眠，心烦口渴喜冷饮，时有牙龈出血，鼻衄，尿赤，便结，燥热盗汗，纳少。脉细小，舌红绛，苔薄或光剥。

    【施治】养阴生津，清热安神。

    【方药】育阴煎：生地、白芍、天冬、麦冬、玄参、当归、丹皮、枸杞子、沙参、地骨皮、党参各9g，天花粉、旱莲草各15g，五味子5g。

    4．肝肾亏损型

    【辨证】血液中白细胞下降，伴头晕耳鸣，腰脊酸楚，心烦易怒，夜寐不安，口干欲饮。舌红少津，脉细涩。

    【施治】滋补肝肾，益气养血。

    【方药】当归补血汤合六味地黄丸加减：熟地、山药、山茱萸、茯苓、泽泻、丹皮、当归各10g，黄芪15g，甘草6g。

    5．脾肾阳虚型

    【辨证】血液中自细胞下降，伴腰膝痛软，形寒肢冷，面白神疲，便溏纳少。舌淡胖或有齿印，脉沉弱。

    【施治】补肾健脾，益精养血。

    【方药】附子5g，鹿角胶、巴戟天、仙灵脾、茜草各9g，补骨脂12g，肉桂3g，黄芪15g，当归、鸡血藤、桑椹子各12g，甘草6g。

    四、辅助治疗

    1．成药方

    康血宁、自立升、黄芪注射液、血美安胶囊、升白宝。

    2．验方

    （1）鸡血藤、炙黄芪各30g，大熟地、枸杞子、山萸肉各24g，杭芍18g，当归、巴戟天、补骨脂各12g，锁阳9g。水煎服，日1剂早、晚分服。

    （2）生黄芪、党参、柏子仁、狗脊、当归、白术各15g，山药30g，茯苓、砂仁、远志、枸杞子各12g，炒酸枣仁、菟丝子各25g，丹参18g。水煎服，日1剂早、晚分服。

    （3）大黄（先下）6g，地鳖虫4．5～6g，黄芪、白术、甘草、茯苓各15g，香附10g，生地30g，红参（嚼碎吞服）3g，水煎服。

    （4）淫羊藿、补骨脂、淮山药、鸡血藤、黄芪各30g，茯苓18g，菟丝子、枸杞各12g，当归9g，官桂6g，炙甘草12g，水煎服。

    （5）女贞子、旱莲草、制首乌、鸡血藤、淮山药各30g，当归9g，生地、丹参各15g，陈皮、炙甘草各12g，水煎服。

    五、调护

    （1）注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。

    （2）慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、烷化剂等）。

    （3）避免过度劳累。

    （4）饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。

    （5）临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品，不宜进食生冷。

    血友病

    血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括以下几种。

    （1）血友病甲：即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症。

    （2）血友病乙：即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。

    （3）血友病丙：即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

    一、病因病机

    血友病甲和乙均为X染色体连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复合物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病因子所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1％。Ⅷ：C是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核一巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者Ⅷ：C减低或缺乏的机制尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板黏附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

    因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

    二、临床表现与诊断

    1．临床表现

    出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。

    血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ：C活性高低有关：活性为0～1％者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2％～5％者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

    血友病乙的出血症状及轻重分型与血友病甲相似，因子Ⅸ活性少于2％者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。

    血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1％，但出血症状不严重；而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20％，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

    2．诊断

    （1）发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

    （2）轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

    （3）出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等黏膜出血等。

    （4）关节病变：急性期以肿痛为主。

    （5）实验室检查

    ①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

    ②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

    （6）鉴别诊断：应与血管性假性血友病鉴别。

    三、辨证施治

    1．气不摄血型

    【辨证】反复出血，出血不止，皮肤瘀斑，肌肉血肿，吐血衄血，伴头晕自汗，心悸气短，四肢倦怠，食少纳呆，面色无华。舌质淡，苔白厚，脉沉细无力。

    【施治】健脾益气，摄血养血。

    【方药】归脾汤加减：党参、黄芪、茯苓各15g，当归、白术、阿胶、鸡血藤各10g，紫草、地榆炭各6g。

    【加减】脾胃虚寒加炮姜、艾叶；血肿不消加丹参、广地龙；皮肤瘀斑不退加白茅根。

    2．阴虚火旺型

    【辨证】反复出血，出血不止，血色鲜红，时发鼻衄，皮肤紫斑，伴手足心热，颧红盗汗，头晕耳鸣，咽干口渴，便干尿黄。舌红少苔，脉细数。

    【施治】滋补肝肾，益阴降火。

    【方药】知柏地黄汤加减：生地、丹皮、知母、旱莲草、女贞子各15g，山药、山萸肉、白芍各12g，黄柏6g。

    【加减】出血重加白茅根、仙鹤草；虚热症状明显加青蒿、鳖甲；瘀血加丹参。

    3．瘀血阻络型

    【辨证】反复自发出血，皮肤瘀斑，斑色紫暗，关节肿痛，屈伸不利，痛有定处，肌肉血肿，甚则肌肉萎缩，肌肤不泽。舌质紫暗，或有瘀点，脉细涩。

    【施治】益气活血，化瘀通络。

    【方药】桃红四物汤加减：红花、赤芍、川芎、当归各12g，丹参、黄芪、生地各10g，炮山甲、地龙各6g。

    【加减】上肢血肿加桑枝；下肢血肿加牛膝；肌肉萎缩者加大活血药剂量。

    四、辅助治疗

    1．成药方

    （1）十灰丸（适用于血友病之出血期，有虚热症状者）。

    （2）云南白药（适用于血友病长期慢性出血，关节肿痛者）。

    （3）归脾丸（适用于血友病之缓解期，脾气虚弱者）。

    （4）知柏地黄丸（适用于血友病属阴虚火旺者）。

    （5）犀角地黄丸（适用于血热妄行所致之出血者）。

    2．验方

    （1）白及、生蒲黄、白僵蚕、三七各30g，广地龙40g，小蓟、甘草各20g。共研细粉。3～6岁每次2～3g，6～9岁每次3～4g，9～12岁每次4～5g。每日3次（适用于长期自发性出血者）。

    （2）黄连、黄芩各6g，生石膏、白茅根各30g，知母、仙鹤草各15g，石斛、茜草炭各12g，甘草9g。水煎服（适用于血热出血不止者）。

    （3）水蛭6g，地龙10g，丹参15g，红花10g，黄芪15g，党参10g，三七（冲服）5g。水煎服（适用于长期自发性出血，关节肿痛者）。

    （4）生地30g，仙鹤草20g，茜草20g，藕节20g，黄芩15g，川牛膝10g，红花5g。日1剂，水煎，3次分服。

    （5）白及10g，阿胶10g，乳香2g，没药2g。白及煎水，阿胶烊化，乳香、没药研面冲服，日1剂（适用于长期关节出血肿痛者）。

    3．局部止血治疗方

    包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

    五、调护

    （1）做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲，衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。

    （2）避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。

    （3）尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。

    （4）有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。

    （5）对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血。

    （6）关节出血时的护理：①卧床休息，停止活动；②局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置；③抬高患肢；④按医嘱及时补充凝血因子；⑤出血量多必须作穿刺时，注意无菌技术操作；⑥肿胀消退后，逐步帮助恢复关节活动和功能。

    （7）其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子做急救处理。如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。

    再生障碍性贫血

    再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因和不同机制引起骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞生成减少的一种综合病证。再障的发病机理较复杂，至今尚未完全明了，近年来国内外进行了大量研究，认为本病的发病与造血干细胞受损，造血微环境缺陷，以及免疫介导因素有关。我国将再障分为：①急性型（又称重型再障-Ⅰ型）；②慢性型；③重型（再障-Ⅱ型）。

    中医认为本病属中医学“虚劳”、“血证”、“亡血”之范畴。是虚证，病在脾、肾。小儿再障临床表现多为气血两虚，尤以脾气虚较为突出。

    一、病因病机

    再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征。

    现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合征。

    （1）原发性再生障碍性贫血发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自身免疫有关。国内大多数病例属原发性，约占本组疾病中的52％～88％。

    （2）临床上能查出致病因素者，称为继发性再生障碍性贫血。

    能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素。

    ①化学因素：如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲状腺药（甲巯咪唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪等。

    ②物理因素：各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触电离辐射的剂量有关。

    ③感染因素：严重的细菌感染（如粟粒性结核、伤寒、白喉等）、寄生虫（黑热病、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等）。

    二、临床表现与诊断

    1．主要表现

    再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染及发热，但病情的严重程度有很大区别。

    （1）急性型

    ①多发病急，进展迅速。

    ②贫血多较严重，常进行性加重，虽经大量输血，往往也不能改善。

    ③发热，半数病人体温在38℃以上，每次发热的持续时间也较长。

    ④出血，均有体表及内脏出血，体表出血表现为皮肤出血点及大片瘀斑，口腔黏膜有小血肿，此外，有鼻衄，牙龈出血，眼结合膜出血点。内脏出血常见为呕吐、便血、尿血，咯血虽可发生但少见。

    ⑤感染，常发生败血症，感染难控制。

    ⑥皮肤苍白，有出血点，大片瘀斑和血肿，四肢及躯干均可见。

    ⑦球结膜出血多见，眼底可有视网膜出血，鼻出血反复填塞止血导致鼻黏膜出现糜烂面并继发感染。

    ⑧肝、脾、淋巴结一般不大，个别病人，肝在肋下可及。

    ⑨心率增快，可出现贫血性心血管杂音。

    （2）慢性型

    ①起病和进展缓慢，病程长。

    ②贫血，多不十分严重，经输血可改善，血红蛋白可升高，但短时间后又下降。

    ③发热，可有发热，以中度发热多见，每次发热时间短。

    ④较少合并感染，如有感染，以上呼吸道感染及难以发现的感染灶最为常见，感染较急性型者易控制。

    ⑤出血，较轻，以表浅出血为主，内脏出血少见。

    ⑥皮肤苍白，皮下出血以散在的小出血点为主，四肢、躯干均可见。

    ⑦眼、鼻腔、口腔可有黏膜出血，较易止血，眼底视网膜也可有点状或片状出血。

    ⑧晚期病人有心脏扩大、心率增快，大部分病人可出现贫血性心血管杂音。

    ⑨少数病例可有轻度肝大，脾及淋巴结无肿大。

    （3）重型（再障-Ⅱ型）：慢性再障在病程中病情恶化，其临床表现与急性型相同。

    2．诊断

    再生障碍性贫血根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。

    （1）急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急，多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显，但随着病程的延长出现进行性贫血；起病原因为感染，发热占绝大多数；出血均为皮肤和黏膜，表现为皮肤出血点、大片瘀斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等，约半数患者可出现颅内出血，预后不佳。

    （2）慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢，多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少；以皮肤出血点多见，预后较好。

    （3）再生障碍性贫血的实验室检查特点有下面几方面。

    ①血常规：呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0．01，绝对值＜15×109／L；中性粒细胞绝对值＜0．5×109／L；血小板数＜20×109／L。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞0．01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。

    ②骨髓象：特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。

    骨髓活检其病理改变为红髓脂肪病变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。

    ③其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少；免疫功能检测淋巴细胞值降低；T细胞量减少等。

    三、辨证施治

    1．肾阴虚型

    【辨证】心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有低热，足心热，盗汗，口渴思饮，出血明显，便结，脉细稍数。舌质淡，舌苔薄，或有舌尖红等。

    【施治】滋阴补肾。

    【方药】归芍地黄汤加减：生地12g，当归、白芍、枸杞子、地骨皮各10g，知母、人参、丹皮各6g，甘草3g。

    【加减】阴虚重者，可再选加玄参、黄精、龟版胶、鳖甲、天门冬等。

    2．肾阳虚型

    【辨证】心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有怕冷喜暖、手足冷凉，腰酸，夜尿频，大便稀溏，面浮肢肿，多无出血，既有亦轻，脉细无力。舌体胖嫩，舌质淡，舌苔薄白。

    【施治】补肾助阳。

    【方药】十四味建中汤加减：当归、白芍、白术、甘草9g，人参3g，麦冬、川芎、肉桂、附子、肉苁蓉、半夏、黄芪、茯苓、熟地各10g。

    【加减】阳虚重者，可选加仙灵脾、仙茅、补骨脂、菟丝子、海马、鹿角制剂（如鹿茸、鹿角胶、鹿角霜）、巴戟天、锁阳等。

    3．肾阴阳两虚型

    【辨证】既有阴虚，又有阳虚，证候错综复杂，或阴阳两虚症状均不明显。

    【施治】滋阴助阳。

    【方药】右归饮加减：熟地、黄芪各20g，炒白术、山药、枸杞子、杜仲各10g，肉桂、附子（先煎）各3g。

    【加减】病情重者，可增加龟版胶等补肾阴及仙灵脾等补肾阳药。

    四、辅助治疗

    1．成药方

    银翘散、普济消毒饮、锡类散、养阴生肌散。

    2．验方

    （1）鹿茸40g，入黄酒2000g，浸1周后，每日100ml，分2～3口服；20日后，每日50ml，早、晚分服，服完为止。

    （2）鲜藕节120g，鲜茅根120g。把藕洗净、切薄片，茅根淘净、切碎，同入锅，加水适量。把锅放于武火上烧沸，用文火熬30分钟，稍放凉，装入罐中即成。不拘时，当茶喝。

    （3）阿胶30g，黄酒、赤砂糖适量。把阿胶、黄酒放入锅中，加水适量，放火上炖融化后，调入赤砂糖。每日2次分服。7日为1个疗程。

    （4）鲜白茅根不拘多少。把白茅根洗净泥沙，用干净布包好，绞成汁液，再冲入少量的冰糖水和匀饮服。每次10～20ml，每日2次。

    五、调护

    （1）再生障碍性贫血病人应尽量避免与可能引起骨髓损害或骨髓抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。

    （2）饮食方面应注意营养，少食辛辣助热食物，以避免血管扩张引起出血。

    （3）病重者则须卧床休息，病轻者亦需要注意休息，同时要有适当的室内外活动。

    （4）应重视个人和周围环境的卫生。

    （5）注意口腔卫生，饭后、睡前须漱口，宜用软牙刷刷牙，防止牙龈损伤出血。

    （6）保持皮肤清洁，洗澡时擦洗皮肤不宜过重，以免引起皮下出血。

    （7）预防感冒及其他感染，不去人多的场所，以免交叉感染。

    （8）秋、冬季节气候干燥，可用甘油类润滑剂涂鼻，以防鼻出血。根据病情轻重、缓急而选择适宜的运动。

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