胰腺真性囊肿有先天性和获得性两类。先天性囊肿有单纯囊肿、多囊病和皮样囊肿。获得性囊肿有潴留囊肿和寄生虫性囊肿。潴留囊肿是在某一部分胰管梗阻后，其远端逐渐扩张而形成。引起梗阻的原因有炎症、外伤、肿瘤，如胰管内乳头状黏液瘤或寄生虫等。

    胰腺真性囊肿的内壁均覆有上皮组织，这与假性囊肿不同。真性囊肿患者的血、尿淀粉酶均在正常范围。B超检查提示肿物部位有界限清楚的无回声区。腹平片未见胰腺钙化阴影。胰腺囊性肿瘤可分为囊性腺瘤和囊性腺癌。囊性腺瘤多见于中年妇女，男女之比约为1比9。这种肿瘤多发生在胰腺体尾部，大小不等，小的直径2至3厘米，大的可达20厘米以上，临床病例多数直径超过10厘米。肿瘤往往有较厚的纤维包膜，切面呈多房性，由纤维间隔成大小不等的囊腔。囊内含有浆液性或黏液性囊液。囊壁覆有上皮组织。囊性腺瘤生长缓慢，主要症状为肿物引起的压迫症状，常有消化不良、上腹或左上腹隐痛。大的肿瘤可引起脾静脉阻塞和脾脏肿大。约80%患者可触及上腹或左上腹肿块，常无压痛。手术是治疗胰腺囊性肿瘤的唯一方法。

    环状胰腺是由于胰腺先天发育异常所导致的疾病。胰腺在胚胎期是由来自中肠的背胰芽和腹胰芽发育融合而成的。它们首先分别发育成背胰和腹胰，当十二指肠旋转时，腹胰没有随之旋转，固定不动并延长，以后与背胰联合时将十二指肠降部环绕，导致压迫十二指肠引起高位梗阻，称为环状胰腺。

    环状胰腺是一种先天性疾病，于小儿和成人均可见到。诊断主要根据上腹部不适、恶心、呕吐等症状，结合腹部影像学检查。环状胰腺以高位梗阻为主要表现，它属于一种先天性疾病。因此，一旦确诊，外科手术是唯一的治疗方法。手术方式应选择改道手术，行十二指肠与十二指肠吻合术，伴有十二指肠溃疡时，可行胃大部切除术加改道手术。

    异位胰腺是因胚胎发育期胰腺组织移植于邻近或远处脏器，又称迷走胰腺或副胰，是一种先天性畸形，且为一独立的胰腺组织，与正常胰腺主导管之间无解剖学联系。胚胎发育期腹倒胰芽随小肠旋转之后，少量胰芽组织移到正常胰腺之外即产生异位胰腺。异位胰腺可以选择内镜下切除或随访，如有症状者应积极治疗。

    囊性纤维化又称黏滞病，是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。在胰腺中表现为胰管分泌异常黏液，导致胰腺囊性扩张和纤维萎缩。临床上主要表现为慢性肺部疾病、胰腺外分泌功能不全引起的吸收不良综合征以及汗液电解质异常增多。囊性纤维化目前尚无特殊治疗方法，主要是针对临床症状，采取对症治疗，以提高患者的生活质量，减少并发症。

    胰腺分裂症是胰腺较常见的先天畸形，是胚胎发育过程中腹侧胰管和背侧胰管融合异常，即腹侧胰管（主胰管）和背侧胰管（副胰管）未完全融合，致使主胰管和副胰管分别单独走行，背胰的胰液只能通过小乳头排出，但小乳头一般较小，在引流大量的胰液过程中，小乳头由于局部炎症等因素，造成狭窄或梗阻，胰液排出不畅，胰管内压增高而发生胰腺炎。

    胰腺分裂症的患者常有上腹部疼痛，可位于中上腹、左上腹或右上腹，并向背部放射，进食后加重，在进油腻食物后尤为明显。

    胰腺发育不全是一种少见的胰腺先天发育畸形，主要见于婴幼儿。临床上主要表现为脂肪泻及发育迟缓。本病的发生与胎儿宫内感染有关，死亡率较高。本病的治疗应以纠正胰腺外、内分泌功能为主，用胰酶长期替代治疗，同时补充脂溶性维生素，如有胰岛素缺乏，则应适当补充胰岛素。

聚合中文网 阅读好时光 www.juhezwn.com