胰腺内分泌肿瘤是临床上较少见的肿瘤，常为1型多发性内分泌腺瘤病在胰腺的表现形式，具有家族性，属常染色体显性遗传病。它分为功能性和无功能性两大类。大多数胰腺内分泌肿瘤因肿瘤分泌过量的激素而产生相应的临床症状，称为功能性正电子发射型计算机断层显像，少数则未能测出血清激素浓度的升高，名为“无功能”或“无分泌”性的正电子发射型计算机断层显像。

    胰腺内分泌肿瘤比较少见，分为功能性和无功能性两大类。而现在已经知道的功能性胰腺内分泌肿瘤有很多种，如胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等虽然它们各有各的临床特点，但也有许多共同特征。

    胰岛素瘤是很少见的疾病，它是最早发现也是最多见的胰腺内分泌肿瘤。胰岛素瘤主要含有B细胞，产生大量胰岛素，引起血糖降低，又称功能性胰岛素瘤。用放射免疫和免疫组织化学的方法，已发现功能性胰岛素瘤还可分泌除胰岛素以外的其他多种肽类激素。胰岛素瘤的主要治疗方法为手术切除。而手术切除前肿瘤的定位很重要。如能术前明确肿瘤部位，则可减少手术时间并提高手术成功率。

    胰岛素瘤的临床表现是由于肿瘤释放了过量的胰岛素所致，主要表现为低血糖症状及由低血糖所引起的中枢神经系统方面的症状。典型表现为自发性低血糖症状，如心慌、出汗、苍白、四肢发凉、乏力、恶心、头晕、手颤等。此症状常发生于空腹时，也可发生于劳累、情绪激动、发热时。严重时可出现中枢神经系统的症状，如头痛、行为异常、躁动不安、易激动、视力模糊、意识不清、反应迟钝、精神恍惚，甚至昏迷、惊厥或癫痫大发作。

    胰岛素瘤症状多种多样，极易被误诊为其他疾病，如误诊为自主神经功能紊乱、神经官能症、精神分裂症、脑瘤等。误诊的主要原因是对胰岛素瘤的认识不足。要想早期诊断，医务人员须能意识到本病且及时进行血糖检查才有可能作出判断。

    有的患者无自发性低血糖发作，临床症状也不典型，这时诊断比较困难，需借助于其他检查以明确诊断，如可采用激发试验诱发低血糖。目前有3种方法：饥饿实验、促分泌物激发试验、胰岛素或C肽抑制试验。

    胰岛素瘤症状多种多样，极易被误诊为其他疾病，尤其容易被误诊为神经或精神性疾病。其主要原因是脑细胞由葡萄糖代谢供给能量，一旦发生低血糖，则脑细胞处于缺氧状态。由于胰岛素瘤患者频繁发作低血糖，脑细胞长期因缺氧而导致脑细胞坏死、软化，引起脑功能减退和中枢神经系统的不可逆损伤。

    胰高血糖素瘤是分泌大量胰高血糖素的胰岛肿瘤，临床上少见。由于它的临床特点，本病又称为高血糖皮肤病综合征。此肿瘤一般较大，直径在5至10厘米。以胰腺尾部为主要分布点，绝大多数为单发，恶性多见。50%至80%就诊时已有转移，最常见的转移部位是肝脏，其次为淋巴结。胰高血糖素瘤的临床表现多种多样，特殊的皮疹表现是胰高血糖素瘤的一个比较突出的临床诊断线索，如伴有糖尿病则更支持此诊断。此时即应做定位诊断的各项检查。

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